- zespół rozsianego wykrzepiania wwnątzrnaczyniowego DIC

- ChvW

- niedobory czynników (hemofilia A, B, czynnika XIII) - ilościowe i jakościowe niedobory płytek - niedobór witaminy K - powikłania leczenia p/zakrzepowego - trombofilie - żylna choroba zakrzepowo zatorowa

Charakteryzuje się nadmierną uogólnioną wewnątrznaczyniową aktywacją układu krzepnięcia (gł. wzmożona niekontrolowana generacja trombiny), co prowadzi do powstania dużych ilości włóknika, oraz następczą wzmożoną fibrynolizą (nadmierna produkcja plazminy).

Może objawiać się:

- niewydolnością narządową (nerek, wątroby, oddechową),

- martwicą skóry - zakrzepicą żylną

Dominują objawy skazy krwotocznej (m.in. wybroczyny, zasinienie, krwawienia z n śluzowych, z miejsc wkłuć, z ran chirurgicznych, z przewodu pokarmowego, z drzewa oskrzelowego i do ośrodkowego układu nerwowego).

Należy opierać na trzech elementach:

- obecności choroby podstawowej jako przyczyny rozwoju DIC,

- objawach klinicznych - wynikach laboratoryjnych badań układu hemostazy W sytuacji podejrzenia DIC nie powinno się jednak zwlekać z włączeniem leczenia w oczekiwaniu na wyniki badań lab.

• liczba płytek krwi (PLT);

• czas protrombinowy (PT);

• czas częściowej tromboplastyny po aktywacji ( APTT); • czas trombinowy (TT); • stężenie fibrynogenu; • stężenie produktów degradacji fibrynogenu (,FDP); • D-dimery; • stężenie antytrombiny (AT).

W ciąży badaniami laboratoryjnymi

o największej wartości diagnostycznej są:

- PF 1 +2 ( oznaczenie stężenia fragmentów protrombiny 1+2) - D-dimery, - AT, - fibrynopeptyd A, - FDP.

- leczenie czynnika sprawczego, czyli choroby podstawowej.

- leczenie objawów wstrząsu (płynoterapii,

lekach wspomagających krążenie i preparatach krwiopochodnych - FFP, krioprecypitat, koncentrat fibrynogenu, koncentrat płytek krwi, antytrombina).

Choroba von Willebranda jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną występującą u kobiet w ciąży.

- Typy 1 i 3 - niedobór vWF,

- typ 2 - zaburzenia struktury i funkcji vWF 1 - najczęściej, łagodny przebieg 3 - najrzadszy, ciężki przebieg

Autosomalny dominująco (typy 1 i 2) lub rzadziej autosomalnie recesywnie (typ 3

i rzadko typ 2).

- zwiększona skłonność do krwawień,

- przedłużające się, obfite miesiączki,

- krwawienia z nosa, z dziąseł, - wylewy podskórne, - nasilone krwawienia po ekstrakcji zębów - krwotoki śród i pooperacyjne. - w cięższych przypadkach obfite krwawienia z przewodu pokarmowego i wylewy dostawowe.

- desmopresyna

- preparaty krwiopochodne, w tym koncentrat krwinek płytkowych u pacjentów opornych na inne formy leczenia, oraz ewentualnie krioprecypitat lub świeżo mrożone osocze (FFP).

- przed operacjami, rozważyć można zastosowanie koncentratu czynnika Vlll.

Choroba von Willebranda nie jest przeciwwskazaniem do porodu drogami natury. Cięcie cesarskie powinno się wykonać, jeśli istnieją do tego inne wskazania.

- łagodna (powyżej 1OO000/mm3),

- umiarkowaną (5O 000- 100 000/mm3)

- ciężkiego stopnia (poniżej 50 000/mm3) Przy zachowanej prawidłowej funkcji płytek, jeśli liczba płytek przekracza 50 000/mm3, nie stwierdza się u pacjentki objawów skazy krwotocznej.

- małopłytkowość ciężarnych (GT) - 75%

- zaburzenia nadciśnieniowe wikłające

ciążę, gównie stan przedrzucawkowy - 15-20% - procesy immunologiczne - 3-4% - inne (infekcje wirusowe, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy) - 1-2%

Małopłytkowość związana z pobraniem krwi do probówki z EDT A.